John Libbey Eurotext

Hématologie

MENU

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux de type NK Volume 28, numéro 5, Septembre-Octobre 2022

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Service d’hématologie clinique, centre hospitalier universitaire de Rennes, Rennes, France
2 Laboratoire d’hématologie, centre hospitalier universitaire de Rennes, Rennes, France
3 Faculté de Médecine, université Rennes 1, Rennes, France
4 CIC 1414, centre hospitalier universitaire de Rennes, Rennes, France
5 Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm) U1236, Rennes, France
* Thierry Lamy et Tony Marchand ont contribué de manière équivalente à la rédaction de cet article
* Tirés à part : T. Marchand
Lien d’intérêt : Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec cet article.

Les leucémies à grands lymphocytes granuleux (LGL) sont des syndromes lymphoprolifératifs rares caractérisés par une expansion clonale de lymphocytes T ou natural killer (NK) dans 85 et 15 % des cas, respectivement. De manière intéressante, les leucémies LGL-T et -NK ont une physiopathologie commune et des présentations clinique et biologique similaires. Ce syndrome lymphoprolifératif est caractérisé par des cytopénies et une association fréquente à des maladies ou à des manifestations auto-immunes. Il s’agit d’une pathologie d’évolution indolente permettant, dans la plupart des cas, d’opter pour une stratégie d’abstention-surveillance au diagnostic. Néanmoins, la majorité des patients requerront l’initiation d’un traitement au cours du suivi. Les cellules NK étant dépourvues de récepteur des lymphocytes T (TCR), l’obtention d’une preuve de clonalité dans les leucémies à LGL-NK est difficile. Ce point est crucial, compte tenu de possibles expansions réactionnelles dans des contextes d’infections virales ou de pathologies dysimmunitaires. La démarche diagnostique a été facilitée par les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la physiopathologie et l’identification récente de mutations récurrentes. Dans cette revue, nous aborderons la physiopathologie des leucémies LGL-NK, nous présenterons les récents progrès réalisés dans les stratégies diagnostiques avant d’aborder la prise en charge thérapeutique.