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Hématologie

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Dosage de l’activité du facteur IX chez les patients hémophiles B substitués Volume 26, numéro 1, Janvier-Février 2020

Auteurs
Christophe Nougier Pour le groupe d’études de la biologie des maladies hémorragiques du Groupe français d’études de l’hémostase et la thrombose 11
1 Service d’hématologie-hémostase, Hôpital Trousseau, CHU de Tours, EA 7501 Université François Rabelais, Tours, France
2 CHU Lille, Institut d’hématologie transfusion, Inserm U1011, Lille, France
3 Laboratoire d’hématologie générale, Hôpital Necker AP-HP, Paris, Université Paris Sud Saclay, Inserm U1176, Le Kremlin-Bicêtre, France
4 CHU de Rouen, UF Hémostase-hématologie biologique, Rouen, France
5 Service d’hématologie hémostase, CHU de Nancy, France
6 Laboratoire d’hématologie, Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay, France
7 Laboratoire d’hématologie, Hôpital La Caval Blanche, CHU de Brest, France
8 Service d’hématologie hémostase, Groupe hospitalier régional de Mulhouse et Sud Alsace, France
9 Service d’hématologie-biologique, CHU Bicêtre, AP-HP, Université Paris Sud Saclay, Inserm U1176, Le Kremlin-Bicêtre, France
10 Service d’hématologie-hémostase, Hôpital Simone Veil, Eaubonne, France
11 Service d’hématologie hémostase, Hospices civils de Lyon, Bron, France
12 Service d’hématologie hémostase, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, France
13 Service d’hématologie biologique, Hôpital Pasteur, CHU Nice, France
14 Laboratoire d’hématologie, CHU de Toulouse, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : Facteur IX, hémophilie B, dosages chronométriques, dosages chromogéniques
  • DOI : 10.1684/hma.2019.1491
  • Page(s) : 18-34
  • Année de parution : 2020

Une surveillance biologique des hémophiles substitués est nécessaire afin d’ajuster la dose de facteurs administrés qu’ils soient d’origine plasmatique ou recombinante. La méthode de dosage de l’activité du facteur IX (FIX:C) la plus répandue est la méthode chronométrique basée sur la mesure du temps de céphaline avec activateur (TCA). Le nombre important de réactifs de TCA et les différents couples automates/réactifs expliquent les difficultés de standardisation de ces dosages. Le groupe français d’études de la biologie des maladies hémorragiques (groupe collaborateur du GFHT et de la filière MHEMO), présente une revue de la littérature et des propositions pour le suivi biologique des patients hémophiles B substitués. Une méthode chronométrique calibrée avec un standard raccordé à l’étalon international OMS est recommandée pour le suivi des patients traités par FIX plasmatiques ou recombinants. Les méthodes chromogéniques sont acceptables pour le suivi des patients traités par Rixubis® et les données sont à ce jour insuffisantes pour le Benefix®. Concernant les FIX recombinants de demi-vie allongée (rFIX-EHL), il existe de grande discordance dans les taux de FIX:C en fonction des méthodes et des réactifs. Une grande vigilance est nécessaire pour le dosage de l’activité du FIX:C par méthode chronométrique chez les patients substitués par ces nouveaux médicaments. Les méthodes chromogéniques ne sont pas équivalentes et ne sont pas validées pour l’ensemble de ces rFIX-EHL. La majorité des études présente des résultats obtenus avec des plasmas surchargés qui doivent être confirmés avec des plasmas de patients traités.