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Epilepsies

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Epilepsie partielle atypique bénigne ou syndrome « pseudo-Lennox » Volume 13, numéro 3, Juillet - Août - Septembre 2001

Auteur
  • Année de parution : 2001

I. Symptomatologie et pronostic à long terme

A. Hahn, J. Pistohl, B.A. Neubauer, U. Stephani

II. Études familiales

H. Doose, A. Hahn, B.A. Neubauer, J. Pistohl, U. Stephani

Neuropediatrics 2001 ; 32 : 1-8.

L'épilepsie partielle bénigne atypique, initialement décrite par Aicardi et Chevrie, est caractérisée par l'association de crises partielles ou généralisées, de crises « mineures » (myocloniques, absences, atoniques, astatiques), de pointe-ondes focales similaires à celles observées dans l'épilepsie à paroxysmes rolandiques, de pointe-ondes généralisées, et enfin d'une activation majeure des anomalies EEG au sommeil. Les auteurs présentent ici les données rétrospectives d'une large série de 43 enfants. Le début de l'épilepsie s'étend entre 2 et 6 ans, avec une disparition des crises avant 15 ans. Vingt-six pour cent des enfants sont atteints de retard de langage préalable, 56 % garderont des déficits cognitifs avec une scolarité spécialisée. Les crises « mineures » constituent le type principal de crises, associées à des crises généralisées tonico-cloniques ou partielles motrices ou complexes. L'EEG retrouve au cours de l'évolution un aspect de pointe-ondes continues dans 56 % des cas.

Dans 29 familles ont été effectués des enregistrements EEG : 29 % des collatéraux présentent des pointes focales. Ce taux s'élève à 40 % si on ne s'intéresse qu'aux collatéraux âgés de 3 à 10 ans, âge d'expression de ces anomalies. Des pointe-ondes généralisées et une photosensibilité ont été retrouvées chez 26 % des collatéraux. Les auteurs concluent à l'existence d'un continuum biologique avec les épilepsies partielles idiopathiques et le syndrome de Landau-Kleffner.

Les renseignements apportés notamment par l'étude des EEG chez les collatéraux sont importants. Cette série impressionne par sa taille, néanmoins existe très certainement un chevauchement dans le recrutement avec l'inclusion de syndromes de pointe-ondes continues du sommeil non symptomatiques. Ceci renforce l'hypothèse du continuum biologique entre ces différentes entités. On peut seulement critiquer le manque de données neuropsychologiques de cette large étude et l'absence totale de renseignements sur les traitements de ces patients.