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Bulletin du Cancer

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Lymphomes anaplasiques T ou nuls à grandes cellules CD30+ (Ki-1) de l’adulte Volume 86, numéro 9, Septembre 1999

Auteurs
Service d’oncologie-radiothérapie, Clinique francheville, 38, boulevard de Vésone, 24000 Périgueux.

Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules CD30+/Ki-1+ ont été individualisés par Stein en 1985. En moins de quinze ans, leur existence a été confirmée d’un point de vue morphologique, phénotypique, mais aussi cytogénétique avec la caractérisation de la translocation t(2;5) (p23;q35). Ce type histologique rare (15 % des lymphomes T périphériques, 8 % des lymphomes diffus agressifs), individualisé dans la classification Real, atteint préférentiellement les adultes jeunes et les enfants. Sa présentation clinique est caractérisée par une polyadénopathie et la fréquence de certaines localisations extraganglionnaires (cutanées essentiellement et pulmonaires). Les formes cutanées pures appartiennent au spectre des pathologies lymphoprolifératives cutanées CD30+. Les lymphomes anaplasiques sont, parmi les lymphomes de haut degré de malignité de phénotype T ou B, ceux qui ont le meilleur pronostic. Nous présentons dans cet article une revue des avancées récentes dans la connaissance, le traitement et le pronostic de cette entité remarquable.