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Bulletin du Cancer

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Les lymphomes malins non hodgkiniens cérébraux primitifs des patients non immunodéprimés Volume 84, numéro 10, Octobre 1997

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Les lymphomes non hodgkiniens cérébraux des sujets non immunodéprimés sont des tumeurs rares (1 % des lymphomes) mais en incidence croissante. Histologiquement, il s’agit de lymphomes d’architecture diffuse le plus souvent à grandes cellules et de phénotype B. Ces tumeurs sont le plus souvent confinées au système nerveux central, à l’oeil et aux méninges. Les localisations systémiques sont rares, au diagnostic comme à la rechute. Le pronostic vital des lymphomes cérébraux primitifs est médiocre dans les grandes séries rétrospectives avec une médiane de survie proche de 12 à 16 mois et une survie à 5 ans entre 5 et 20 %. Il s’agit toutefois de tumeurs potentiellement curables et pour lesquellles des progrès thérapeutiques sensibles ont été accomplis ces dernières années, en particulier grâce à une approche thérapeutique multidisciplinaire. Contrairement aux tumeurs gliales, le caractère complet de l’exérèse chirurgicale n’a pas de valeur pronostique. Le traitement de ces tumeurs repose donc sur les associations de chimiothérapie et de radiothérapie, mais le choix de drogues et les doses de radiothérapie restent l’objet de débat, du fait en particulier des séquelles neurologiques à long terme. Les essais multicentriques français et européens actuels permettront de répondre à ces questions.