John Libbey Eurotext

Bulletin du Cancer

MENU

Le glucagonome : à propos d’une série récente de 7 cas Volume 91, numéro 7, Juillet - Août 2004

Auteurs
Département d’oncologie médicale, Centre Eugène Marquis, 35042 Rennes Cedex, Département de chirurgie viscérale, Service des maladies de l’appareil digestif, CHRU Pontchaillou, 35033 Rennes Cedex, J.-L. Raoul.

Cet article rapporte une série de 7 patients atteints de glucagonome vus entre 1994 et 2001: cinq femmes et 2 hommes, âgés de 32 à 69 ans, consultant pour un érythème nécrolytique migrateur (ENM) chez 2, des signes de métastases hépatiques chez 3, un ictère chez 1 et, dans le cadre d’un bilan familial, une néoplasie endocrine multiple chez un. Six patients étaient métastatiques, dont 5 dès le diagnostic. Le diagnostic a reposé sur l’histologie et sur la présence d’une hyperglucagonémie. Lors de l’évolution, 3 patients développaient un ENM dont 1 avec atteinte majeure de l’état général. La scintigraphie aux récepteurs à la somatostatine était positive chez tous. Quatre étaient opérés (exérèse ou chirurgie de réduction), 3 réévoluaient. La somatostatine améliorait chez tous l’état général et les lésions cutanées. Cinq avaient une chimiothérapie (2 réponses objectives, 2 stabilités) et 3 des chimio-embolisations (amélioration transitoire). Deux patients décédaient d’évolution et 5 sont vivants avec un recul de 12 à 60 mois. Dans cette série, l’incidence de glucagonomes dans notre centre est inhabituelle, l’ENM est fréquent et la somatostatine est efficace sur l’ENM et l’état général. L’intensité de fixation à la scintigraphie à la somatostatine laisse envisager des possibilités thérapeutiques par des radioisotopes.