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Virologie

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Les agents transmissibles non conventionnels ou prions Volume 1, hors-série 1, Hors série n°1, Janvier - Février 1997

Auteur
Service de neurovirologie, Commissariat à l'énergie atomique, Centre de recherches du Service de santé des Armées, DSV/DRM, BP 6, 92265 Fontenay-aux-Roses Cedex

Les agents transmissibles non conventionnels ou prions, agents étiologiques des encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles, ont des propriétés biologiques et physico-chimiques très particulières, qui en font une catégorie à part dans le règne des micro-organismes. Ils induisent des maladies humaines et animales strictement neurologiques, d'allure dégénérative qui sont toujours mortelles et qui évoluent selon un mode subaigu après une très longue période d'incubation cliniquement silencieuse. Ces maladies sont transmissibles au sein de la même espèce et entre espèces différentes, et elles répondent à un double déterminisme génétique et infectieux. La nature exacte des agents transmissibles non conventionnels est encore imprécise. Leur principale originalité est de copurifier avec une protéine de l'hôte la protéine PrP ou protéine du prion, et de ne pas posséder d'information génétique « conventionnelle » propre identifiée à ce jour. L'hypothèse la plus couramment admise est que ces agents sont composés exclusivement de protéines et que leur mode de propagation fait intervenir des interactions homologues entre protéines selon un mécanisme aboutissant au transfert de conformations pathologiques.