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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Atteinte respiratoire dans la mucoviscidose Volume 1, numéro 1, Janvier-Février 1998

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L'atteinte respiratoire dans la mucoviscidose est le facteur principal de morbidité et de mortalité de la maladie. Les mécanismes impliqués liés à la production d'une protéine CFTR anormale (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) anormale sont nombreux et pour certains encore mal caractérisés. Ils incluent en particulier la présence dans les voies respiratoires d'un mucus abondant avec des anomalies rhéologiques représentées par une viscosité anormale liée à une altération des transports ioniques, la protéine CFTR étant un canal chlorure de faible conductance activable par le protéine kinase A. Les autres mécanismes impliqués dans la progression de la maladie sont l'existence d'une inflammation locale précoce et intense en rapport avec une dysrégulation de la réponse inflammatoire, et une infection chronique expliquée par une augmentation de l'adhérence de germes comme le Pseudomonas aeruginosa à la surface des voies respiratoires.