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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Atteintes duodéno-pancréatiques de la NEM1 Volume 29, numéro 1, Janvier 2022

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5
  • Figure 6
  • Figure 7
  • Figure 8
  • Figure 9

Tableaux

Auteurs
1 CHU de Reims, Hôpital Robert Debré, Service d’endocrinologie, 51092 Reims Cedex
2 CHU de Reims, Hôpital Robert Debré, Service d’hépato-gastro-entérologie et de cancérologie digestive, 51092 Reims cedex
3 Hôpital Beaujon (APHP), Université de Paris, Service de pancréatologie et oncologie Digestive, Clichy
4 CHU de Reims, Hôpital Robert Debré, Service de chirurgie digestive, 51092 Reims Cedex
* Correspondance

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est une maladie héréditaire rare, de transmission autosomique dominante prédisposant au développement d’une hyperplasie ou de tumeurs neuroendocrines (TNE) dans différents organes. Les atteintes les plus fréquentes, appelées atteintes majeures, sont l’hyperparathyroïdie, les TNE duodéno-pancréatiques, thymiques et bronchiques, ainsi que les adénomes hypophysaires et surrénaliens. Les TNE duodéno-pancréatiques sont fréquentes et représentent 60 % des causes de décès de la NEM1. Elles peuvent être fonctionnelles ou non fonctionnelles, bénignes ou malignes. Les TNE fonctionnelles duodéno-pancréatiques les plus fréquentes sont les gastrinomes et les insulinomes. Les patients atteints de NEM1 nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire (gastroentérologue, endocrinologue, anatomopathologiste, radiologue, médecin nucléaire, chirurgien, généticien) en centre expert et un suivi à vie. La méconnaissance du diagnostic de NEM1 est une perte de chances pour le patient et sa famille. Cette revue fait le point sur les TNE duodéno-pancréatiques de la NEM1, notamment la prise en charge diagnostique et thérapeutique.