John Libbey Eurotext

Hématologie

Variants du facteur VII de la coagulation : quelle thromboplastine utiliser pour doser son activité ? Volume 23, numéro 3, Mai-Juin 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3

Tableaux

Auteurs
1 Département d’hématologie biologique,
pôle biologie pathologie, CHU de Montpellier,
hôpital Saint-Eloi, 80 avenue Augustin-Fliche,
Montpellier Cedex 5, France
2 Service d’hématologie,
centre régional de traitement de l’hémophilie,
CHU de Rouen, Rouen, France
3 Département de cancérologie biologique
centre hospitalo-universitaire de Poitiers,
Poitiers, France
4 Laboratoire Labomaine, Laborizon,
Le Mans, France
5 Service hématologie biologique,
GH Pitié-Salpêtrière, Paris, France
6 Institut de biologie structurale,
université Grenoble Alpes-CNRS-CEA,
Grenoble, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : facteur VII (FVII), variant du FVII, thromboplastine, déficit en FVII
  • DOI : 10.1684/hma.2017.1268
  • Page(s) : 181-7
  • Année de parution : 2017

Le déficit constitutionnel en facteur VII de la coagulation (FVII), caractérisé par une grande hétérogénéité clinique et biologique, a pour particularité de présenter des variants FVII dont le dosage de l’activité (FVII:C) varie selon la thromboplastine utilisée. Il s’agit en particulier des variants p.Arg364Gln et p.Arg139Gln, très fréquents sur le continent africain et dans le sud de l’Europe, mais la liste de ces variants s’allonge avec la caractérisation moléculaire des déficits en FVII. Les hypothèses physiopathologiques reposent sur la différence de la séquence protéique des facteurs tissulaires humains ou de lapin composant les thromboplastines. L’analyse des phénotypes cliniques associés conforte l’option consistant à retenir la valeur obtenue avec une thromboplastine humaine, c’est-à-dire composée du facteur tissulaire physiologique. Il est ainsi recommandé de contrôler toute valeur de FVII:C dans le cadre d’un déficit constitutionnel en FVII afin de ne pas surtraiter ces patients.