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Hématologie

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Une observation de dysérythropoïèse congénitale type I Volume 3, numéro 5, Septembre-Octobre 1997

Auteurs
  • Page(s) : 469-73
  • Année de parution : 1997

Dans le groupe des dysérythropoïèses congénitales, certaines formes sont caractérisées par l'existence d'anomalies morphologiques caractéristiques qui ont permis de les subdiviser en plusieurs catégories distinctes [2, 4] : les dysérythropoïèses de type I possédant des anomalies nucléaires spécifiques et des ponts interchromatiniens, les dysérythropoïèses de type II, particulières par l'importance des formes binucléées dans les éléments terminaux de la lignée, les dysérythropoïèses de type III caractérisées par le gigantisme de leurs éléments érythroblastiques. D'un point de vue général, les anomalies morphologiques des érythroblastes n'ont pas de grande spécificité vis-à-vis des orientations diagnostiques, à l'inverse de ce qui se passe pour les éléments des autres lignées ; les dysérythropoïèses congénitales font donc exception à cette règle, sous condition d'une bonne connaissance des anomalies qui les caractérisent et d'une bonne analyse d'anomalies parfois assez subtiles. Ceci est particulièrement le cas des dysérythropoïèses type I où les anomalies spécifiques risquent d'être méconnues faute d'une recherche attentive. Il est apparu intéressant de remettre en mémoire ces lésions, grâce à une iconographie suffisante, d'autant plus que, si ces images sont classiques, elles n'ont été que rarement publiées récemment et il faut se référer à des communications anciennes pour les trouver exposées en détail, essentiellement dans une iconographie en noir et blanc [1]. Ces informations sont donc à rappeler car ce sont essentiellement les caractères morphologiques (et dans les types II, sérologiques), qui permettent de distinguer ces observations d'autres anémies constitutionnelles, notamment de certaines anémies réfractaires sidéroblastiques.