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Hématologie

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Syndrome des antiphospholipides Volume 12, numéro 2, Mars-Avril 2006

Auteur
Service de médecine interne 1, CHU Henri-Mondor, 51 avenue de Lattre de Tassigny, 94000 Créteil

Les anticorps antiphospholipides (APL) regroupent un groupe large et hétérogène d’immunoglobulines qui comprend entre autres l’anticoagulant lupique et les anticorps anticardiolipines. Leur présence, associée à la survenue d’accidents thrombotiques veineux et/ou artériels et/ou touchant la microvascularisation et à des complications obstétricales, définit le syndrome des antiphospholipides (SAPL) qui peut être isolé, et qualifié alors de primaire, ou associé à un lupus. Les APL ne sont pas directement thrombogènes mais agissent par l’intermédiaire de cofacteurs protéiques dont le plus important est la β2 glycoprotéine 1. Les deux tests utilisés pour porter le diagnostic de SAPL en pratique courante sont la recherche d’un anticoagulant circulant lupique et des anticorps anticardiolipines, qui ne sont pris en compte que quand ils sont présents à un titre moyen ou fort. La prévention secondaire des thromboses repose sur les antivitamines K visant un INR (international normalised ratio) de 2,5 ou de 3,5 dans les formes les plus sévères. La durée du traitement est très prolongée, voire à vie. En l’absence de lupus associé, les corticoïdes sont inutiles sauf au cours du « syndrome catastrophique des APL », caractérisé par une défaillance multiviscérale aiguë liée à des lésions de microangiopathie thrombotique.