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Hématologie

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Syndrome d'activation macrophagique de l'adulte Volume 4, numéro 5, Septembre-Octobre 1998

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Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité clinique et biologique résultant de l'activation non spécifique du système monocyte-macrophage, caractérisée par une infiltration tissulaire par des macrophages normaux activés. On peut les classer en deux catégories, le SAM primaire ou lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale et le SAM secondaire réactionnel à une infection, une pathologie maligne ou auto-immune, un médicament, souvent dans un contexte de déficit immunitaire. La physiopathologie reste à l'heure actuelle une énigme, mais est centrée sur deux acteurs principaux : le macrophage et le lymphocyte T. Leur activation non contrôlée est à l'origine d'une hypercytokinémie responsable du tableau clinico-biologique. Le traitement à visée symptomatique et étiologique est urgent compte tenu du mauvais pronostic.