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Purpura thrombotique thrombocytopénique : les précieuses données de l’analyse de la très large cohorte issue du registre national français des microangiopathies thrombotiques Volume 22, numéro 3, Mai-Juin 2016

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Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique (MAT) particulière, caractérisée par un déficit profond en protéine ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13), avec un seuil d’activité défini le plus souvent < 10 %. Ce déficit en ADAMTS13 provoque l’absence de clivage et donc l’accumulation plasmatiques de larges multimères [...]