John Libbey Eurotext

Hématologie

MENU

Protéolyse du facteur Willebrand et purpura thrombotique thrombocytopénique Volume 7, numéro 1, Janvier - Février 2001

Auteurs
Service d'hématologie biologique, hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart.

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique (MAT) dont la physiopathologie implique la formation, dans la microcirculation, de thrombi plaquettaires riches en multimères de très haut poids moléculaire (THPM) du facteur Willebrand (vWF), glycoprotéine essentielle à l'hémostase. Dans le PTT, la présence anormale de ces multimères dans le plasma est liée d'une part, à une souffrance de l'endothélium et d'autre part, à un déficit en protéase spécifique du vWF, enzyme récemment identifiée et encore mal caractérisée. Ce déficit enzymatique est soit constitutionnel, soit acquis par le biais d'un inhibiteur et semble absent dans les autres types de MAT, en particulier le syndrome hémolytique et urémique. Il peut être corrigé par la perfusion de plasma. Ainsi, la mesure de la protéase spécifique du vWF ouvre la voie à de nouvelles stratégies diagnostiques et thérapeutiques des MAT.