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Hématologie

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Place de la splénectomie dans le traitement de la sphérocytose héréditaire et complications au long cours Volume 24, numéro 2, Mars-Avril 2018

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
Loïc Garçon Sous l’égide du Club du globule rouge et du fer et de l’Association des internes d’hématologie 3 *
1 Service des maladies du sang, CHU Lille, France
2 Service de pédiatrie générale, CHU Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
3 Service d’hématologie biologique, CHU Amiens, France
* Tirés à part

La sphérocytose héréditaire (SH) est la cause la plus fréquente d’hémolyse constitutionnelle dans les populations caucasiennes. Le mécanisme physiopathologique est un déficit quantitatif ou qualitatif de certaines protéines de la membrane érythrocytaire aboutissant à une déstabilisation de la bicouche lipidique. L’hémolyse essentiellement splénique explique l’efficacité de la splénectomie dans le traitement de cette affection. Les recommandations récentes définissent la place de la splénectomie totale dans le traitement des SH : indiquée à partir de 6 ans dans les formes sévères, elle doit se discuter au cas par cas dans les formes modérées et n’est pas indiquée dans les formes mineures asymptomatiques. La place de la splénectomie subtotale est controversée, mais elle pourrait être une option intéressante dans les formes sévères avant l’âge de 6 ans. La limitation progressive de la place de la splénectomie est liée à l’identification de complications à long terme associées à cette procédure. Les complications infectieuses sont bien connues et sont limitées par la vaccination, l’éducation du patient et de sa famille, et la prise d’une antibioprophylaxie systématique en post-splénectomie, mais il faut noter que ce risque persiste toute la vie chez les patients splénectomisés. La fréquence des événements thromboemboliques est supérieure à celle de la population générale, et les thromboses splanchniques, parfois asymptomatiques, ne sont pas exceptionnelles en postopératoire ; il existerait également un risque d’hypertension artérielle pulmonaire, d’origine thromboembolique, mais celui-ci est difficile à appréhender spécifiquement dans la SH au vu de l’incidence faible de cette pathologie. Quant à la survenue de cancers, il semble exister une légère augmentation du risque après splénectomie, quelle qu’en soit l’indication, mais ce surrisque reste débattu et n’a pas été étudié spécifiquement dans la SH. Toutes ces complications potentielles ne doivent pas restreindre l’indication de la splénectomie dans les formes expressives de SH, son efficacité y étant remarquable.