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Hématologie

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Physiopathologie des lymphomes diffus à grandes cellules B Volume 15, numéro 3, mai-juin 2009

Auteur
Université Paris-Descartes ; Service d’anatomie pathologique, Hôtel-Dieu ; Inserm U838, IFR Necker, Paris

Les lymphomes diffus à grandes cellules B (DLBCL, diffuse large B-cell lymphoma) représentent les lymphomes les plus fréquents de l’adulte. Ces lymphomes sont hétérogènes sur le plan clinique, morphologique, phénotypique et moléculaire. Toutefois, il existe pour une minorité d’entre eux des entités anatomocliniques bien définies par une approche clinique, histologique et biologique rigoureuse. Les signatures transcriptionnelles ont permis d’identifier, au sein du groupe majoritaire des DLBCL, trois grandes variétés : le DLBCL de type centrofolliculaire, de type activé B périphérique et de type médiastinal primitif, ce dernier partageant certaines signatures avec les lymphomes hodgkiniens classiques. Des anomalies génomiques très complexes et variées, mais parfois plus spécifiques de chacune des trois variétés, ont été découvertes. Des voies oncogéniques majeures ont été identifiées, impliquant notamment bcl-6, NF-κB, IRF4/mum-1 et représentant des cibles thérapeutiques potentielles. Toutefois, la régulation de ces voies semble très complexe, liée aux très nombreuses autres anomalies génomiques intrinsèques à la cellule tumorale, au rôle du micro-environnement et du polymorphisme de l’hôte.