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Hématologie

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Orientation diagnostique devant une hyperéosinophilie Volume 12, numéro 3, Juin 2006

Auteurs
Service de médecine interne, hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes Cedex

L’hyperéosinophilie (HE), définie par une élévation des polynucléaires éosinophiles (PNE) sanguins supérieure à 0,5 x 10 9/L, se rencontre dans un nombre très varié de situations pathologiques et de spécialités médicales. Toute HE nécessite des investigations. Parfois de découverte fortuite, elle peut permettre le diagnostic précoce d’une pathologie potentiellement grave. L’anamnèse et le contexte clinique devront initialement faire rechercher une origine médicamenteuse, parasitaire ou allergique. Dans un deuxième temps, des étiologies plus rares devront être évoquées : maladies spécifiques d’organes (maladie de Carrington, pemphigoïde bulleuse…), tumeurs solides et hémopathies, vascularites. Lorsqu’aucune cause n’est mise en évidence après un bilan étiologique exhaustif, on évoque alors le diagnostic de syndrome hyperéosinophilique (SHE), dont le pronostic est dominé par l’atteinte cardiaque. Au sein de cette entité hétérogène ont été découvertes deux variétés physiopathologiquement distinctes : une dite « myéloproliférative », parfois associée à des délétions chromosomiques aboutissant à une activation constitutionnelle de tyrosines kinases (gène de fusion entre Fip1-like1, FIP1L1, et un gène codant pour un récepteur à activité tyrosine-kinase, Platelet-derivated growth factor receptor α, PDGFRα). Lorsque ce transcrit est mis en évidence, l’imatinib a une efficacité spectaculaire. Dans une deuxième variété, dite « lymphoïde », l’HE semble être réactionnelle à la sécrétion de cytokines (interleukine-5 principalement) par une expansion (clonale ou non) de lymphocytes Th2. Les corticoïdes alors le traitement de choix, et le mepolizumab, anticorps monoclonal anti-IL-5, en cours d’évaluation, semble prometteur. Environ 40 % des syndromes hyperéosinophiliques restent inexpliqués au plan moléculaire.