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Hématologie

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Neutropénies néonatales immunes Volume 9, numéro 5, Septembre-Octobre 2003

Auteurs
EFS Île‐de‐France, Hôpital Saint‐Louis, 1, avenue Claude‐Vellefaux, 75010 Paris CHU, Laboratoire d‘immunologie, 9, quai Moncousu, 44093 Nantes cedex 1

La neutropénie néonatale allo‐immune résulte d‘une incompatibilité fœto‐maternelle pour un antigène des neutrophiles hérité du père. Les neutrophiles du fœtus traversant le placenta peuvent entraîner, chez la mère, l‘apparition d‘anticorps immuns IgG qui vont, à leur tour, passer dans la circulation du fœtus. En se fondant sur une meilleure caractérisation des antigènes portés par les neutrophiles, une nouvelle nomenclature dite HNA (Human Neutrophil Antigens) a été proposée et cinq systèmes ont été définis. Le premier système, HNA‐1, codant le RFcγIIIb (CD16), récepteur de faible affinité pour les IgG, est polymorphe et comporte trois antigènes : HNA‐1a, 1b et 1c. Le déficit génétique de la molécule CD16 exprimée sur les neutrophiles et de sa forme soluble peut être responsable, chez la mère, d‘une iso‐immunisation entraînant une neutropénie du nouveau‐né. Le système HNA‐2 ne comprend qu‘un seul antigène sérologiquement défini, HNA‐2a, présent sur des sous‐populations de neutrophiles. Il appartient à la famille moléculaire Ly‐6. L‘expression antigénique des autres systèmes est commune à d‘autres lignées de globules blancs. La plupart des cas de neutropénie néonatale sont diagnostiqués lors de la survenue d‘infections, dans les jours, plus rarement les semaines, suivant la naissance. Elles sont dues à des germes variés mais communs et sont représentées principalement par l‘omphalite, l‘otite et les infections respiratoires. Les alloanticorps les plus fréquemment responsables de neutropénie néonatale sont dirigés contre les antigènes des systèmes HNA‐1 et, à un moindre degré, HNA‐2. Dans de rares cas, la neutropénie néonatale immune peut être consécutive à un autoanticorps maternel IgG observé au cours d‘une affection auto‐immune. Le diagnostic repose sur l‘identification d‘un anticorps maternel réagissant sélectivement avec les neutrophiles du panel exprimant l‘antigène et\ou avec les neutrophiles du père. La neutropénie néonatale immune est limitée dans le temps et compatible avec un développement normal de l‘enfant. Les infections peuvent être prévenues par de strictes conditions d‘hygiène, les antibiotiques n‘étant nécessaires qu‘en cas d‘infections sévères.