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Hématologie

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Maladies systémiques et manifestations auto-immunes au cours des hémopathies myéloïdes Volume 13, numéro 1, Janvier-Février 2007

Auteurs
Service de médecine interne APHP, Hôpital Jean-Verdier, Université Paris XIII, 93140 Bondy, Service d’hématologie APHP, Hôpital Avicenne, Université Paris XIII, 93000 Bobigny

Les hémopathies myéloïdes, principalement les syndromes myélodysplasiques (SMD), peuvent s’accompagner de maladies systémiques ou de manifestations auto-immunes. Les plus fréquentes sont les vascularites, la polychondrite atrophiante, le syndrome de Sweet. Les vascularites sont des vascularites leucocytoclasiques, plus rarement des périartérites noueuses, des polyangéites microscopiques ou des granulomatoses de Wegener. Les SMD associées sont des anémies réfractaires avec excès de blastes (AREB), ou des leucémies myélomonocytaires chroniques. Les vascularites sont sensibles à la corticothérapie. Les immunosuppresseurs augmentent le risque infectieux et majorent le risque de transformation en leucémie aiguë. La survenue d’une polychondrite atrophiante permet de révéler un syndrome myélodysplasique, dans 40 % des cas chez les hommes de plus de 60 ans. Le pronostic est habituellement défavorable. Le syndrome de Sweet est associé dans 10 à 15 % des cas à une néoplasie, principalement une hémopathie : leucémies aiguës myéloblastiques et SMD. D’autres affections sont décrites : polyarthrites séronégatives ou oligoarthrites, et maladies de Behçet avec localisations digestives, principalement au cours des SMD avec trisomie 8. Certaines maladies systémiques peuvent révéler un SMD ou survenir à son décours, principalement chez l’homme âgé. La connaissance des liens entre ces deux affections permet une meilleure prise en charge.