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Hématologie

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Lymphome B riche en cellules T et histiocytes : variante morphologique ou entité anatomo‐clinique ? Volume 9, numéro 3, Mai 2003

Auteurs
Service d‘anatomie et de cytologie pathologiques, Service d‘hématologie I, Institut Paoli‐Calmettes, 232, bd de Sainte‐Marguerite, BP 156, 13273 Marseille cedex 9, France.

Les lymphomes B « riches en cellules T et histiocytes » (LBRCTH) sont des lymphomes B de haut grade caractérisés par la dispersion des rares cellules B tumorales au sein d‘un infiltrat réactionnel important de cellules T et d‘histiocytes. Ils posent un problème de diagnostic différentiel anatomopathologique avec les lymphomes T périphériques, la maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire, la maladie de Hodgkin classique et les lymphomes diffus à grandes cellules B. L‘OMS les considère actuellement comme une variante de lymphome diffus à grandes cellules B, mais certains auteurs suggèrent qu‘il pourrait s‘agir d‘une entité anatomoclinique à part entière. Depuis la fin des années 80, les critères diagnostiques morphologiques et phénotypiques ont été précisés mais certains cas « frontières » restent inclassables entre LBRCTH, maladie de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire et lymphome diffus à grandes cellules B. Les cas rapportés d‘association de ces différentes entités suggèrent des liens de parenté entre elles. Les LBRCTH représenteraient 1 à 2 % des lymphomes malins non hodgkiniens et surviennent habituellement autour de la sixième décennie, avec prédominance masculine. Les patients atteints de LBRCTH présentent souvent des facteurs pronostiques défavorables. Les atteintes hépatique, splénique et ganglionnaire sous‐diaphragmatique sont plus fréquentes que dans les lymphomes diffus à grandes cellules B. Les LBRCTH constituent donc un tableau clinique individualisable au sein des lymphomes B agressifs. Néanmoins, actuellement, aucun argument pronostique décisif ne plaide pour l‘exclusion du LBRCTH du groupe des lymphomes diffus à grandes cellules B, ce qui implique une même prise en charge thérapeutique pour ces deux catégories de patients. L‘étude des caractères biologiques des LBRCTH reste nécessaire, dans le but d‘élaborer un traitement plus adapté.