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Hématologie

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Lymphome anaplasique : (II) Variante « lymphohistiocytaire » chez un enfant. Intérêt de l’étude cytogénétique moléculaire Volume 6, numéro 1, Janvier-Février 2000

Auteurs
  • Page(s) : 89-92
  • Année de parution : 2000

Les lymphomes à cellules anaplasiques (LCA) ont été individualisés en 1985 au sein des lympomes malins non hodgkiniens (LMNH) sur des critères morphologiques et immunologiques [1]. Dès 1989, plusieurs équipes, démontraient la présence dans ces tumeurs d'une anomalie cytogénétique caractéristique, la translocation (2;5)(p23;q35) [2-4]. Cette translocation est à l'origine de la formation d'un gène hybride, produit par la fusion du gène NPM, situé en 5q35, codant pour une activité nucléophosmine, et du gène ALK (anaplastic lymphoma kinase), situé en 2q23, codant pour une activité tyrosine kinase [5]. Ces lymphomes sont caractérisés par un grand polymorphisme morphologique comprenant, à côté de la forme classique, d'autres types cytologiques [6, 7]. La forme lymphohistiocytaire (LCA-LH), très rare, est de diagnostic difficile [6, 8, 9]. Actuellement, l'utilisation, en immuno-histo-chimie, de l'anticorps ALK1, reconnaissant la protéine de fusion et la partie intracytoplasmique du gène ALK, aide à une identification aisée de la LCA-LH. Longtemps assimilée à un lymphome à cellules T matures, la LCA-LH est ainsi actuellement reconnue comme un variant des LCA [6]. Nous en rapportons un cas pédiatrique avec étude immunologique, cytogénétique et cytogénétique moléculaire, montrant l'intérêt de la détection d'une anomalie isolée du gène ALK, lorsque la cytogénétique conventionnelle ne peut affirmer la translocation (2;5).