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Hématologie

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Leucémies aiguës lymphoblastiques Volume 20, numéro 2, Mars-Avril 2014

Illustrations

  • Figure 1

Tableaux

Auteurs
1 Hématologie clinique
Centre de recherche des Cordeliers
75006 Paris
2 Service d’hématologie,
Hôpital Purpan,
CHU de Toulouse,
31059 Toulouse Cedex 9

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) sont des proliférations malignes de précurseurs lymphoïdes anormaux bloqués à un stade précoce de différenciation. Les LAL de l’enfant et de l’adulte diffèrent par leurs caractéristiques et leurs pronostics. L’identification de nouveaux mécanismes d’oncogenèse et l’évaluation de la réponse par quantification de la maladie résiduelle ont permis d’affiner les stratégies thérapeutiques, notamment les indications de greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques chez l’adulte. Chez l’adulte jeune, des protocoles de chimiothérapie inspirés des attitudes pédiatriques ont permis de diminuer significativement le risque de rechute avec toutefois une majoration de la toxicité chez les patients les plus âgés. Au-delà de 60 ans, le pronostic reste défavorable du fait d’une mauvaise tolérance des chimiothérapies et d’un haut risque de rechute. L’utilisation des inhibiteurs de tyrosine kinase dans la LAL à chromosome Philadelphie a amélioré le pronostic global de cette maladie en autorisant une décroissance de la chimiothérapie chez l’adulte et une réduction des indications d’allogreffe chez l’enfant. L’identification de nouveaux oncogènes (ABL, PDFGR, JAK) devrait permettre l’utilisation de nouvelles thérapeutiques ciblées. De nouvelles stratégies d’immunothérapie (immunotoxines, chimeric-antigen-receptor) sont prometteuses.