John Libbey Eurotext

Hématologie

Leucémie myéloïde chronique, syndromes hyperéosinophiliques et mastocytoses Volume 23, numéro 6, Novembre-Décembre 2017

Illustrations

  • Figure 1

Tableaux

Auteurs
1 Université Côte d’Azur, service d’hématologie clinique, hôpital l’Archet CHU de Nice, France
2 Université Côte d’Azur, service de médecine interne, hôpital l’Archet CHU de Nice, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : leucémie myéloïde chronique, mastocytose, syndrome d’hyperéosinophilie
  • DOI : 10.1684/hma.2017.1313
  • Page(s) : 397-405
  • Année de parution : 2017

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif rare dont la prise en charge a été révolutionnée par l’arrivée des inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) dont le premier remonte aux années deux mille. Cette maladie évoluant inéluctablement en leucémie aiguë est devenue chronique. La majorité des patients ont une durée et une qualité de vie quasiment normales. L’apparente facilité de la prise en charge de la LMC, qui est maintenant exclusivement ambulatoire, ne doit pas faire oublier des principes essentiels, tels que la prise en charge diagnostique et thérapeutique au sein d’une structure spécialisée et le suivi biologique selon les recommandations émises par l’European Leukemia Net. Même s’il persiste toujours pour certains patients la problématique de la résistance aux ITK, la majorité des patients obtiennent sous traitement une réponse moléculaire profonde, faisant de la stratégie d’arrêt de traitement une nouvelle perspective envisageable. Les syndromes hyperéosinophiliques et les mastocytoses systémiques sont des groupes d’affections issues du compartiment myéloïde qui présentent chacune une grande hétérogénéité tant dans leur présentation clinicobiologique qu’en termes d’évolution ou de pronostic. Les syndromes hyperéosinophiliques sont rares et leur diagnostic nécessite l’élimination systématique et exhaustive de toutes les causes secondaires d’hyperéosinophilie ; ils sont divisés en différents sous-types de mécanismes et de prise en charge parfois opposés. Les mastocytoses systémiques sont des néoplasies myéloïdes rares, hétérogènes et difficiles à diagnostiquer, dont le pronostic semble influencé par les mutations oncogéniques associées.