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Hématologie

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Les syndromes myéloprolifératifs hors leucémie myéloïde chronique Volume 21, numéro 6, Novembre-Décembre 2015

Illustrations

  • Figure 1

Tableaux

Auteurs
1 Assistance publique-Hôpitaux de Paris
2 Institut Paoli Calmettes,
département d’hématologie
232, boulevard Sainte-Marguerite
13009 Marseille
* Tirés à part

Les syndromes myéloprolifératifs (SMP) sont des hémopathies malignes dérivant de la transformation d’une cellule souche hématopoïétique. Les trois principaux SMP sont la polyglobulie primitive (PV), la thrombocytémie essentielle (TE) et la myélofibrose primitive (MF). Ils résultent d’une activation oncogénique de la voie JAK/STAT et partagent des caractéristiques clinicobiologiques communes ainsi qu’une évolution chronique pouvant se compliquer d’une myélofibrose secondaire ou d’une leucémie aiguë myéloïde. La biologie des SMP a été révolutionnée par la découverte de la mutation acquise JAK2V617F. Depuis, différentes mutations, touchant la signalisation et la régulation épigénétique, ont été découvertes. L’objectif de cette revue est de s’intéresser à la PV, à la TE et à la MF en termes de présentation clinicobiologique, de critères diagnostiques, de facteurs pronostiques et de traitement. Les critères diagnostiques ont été établis par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en 2008. La prise en charge de la PV et de la TE repose sur la stratification du risque thromboembolique, qui pose l’indication de traitement cytoréducteur, en plus du traitement antiagrégant plaquettaire et de la prise en charge des facteurs cardio-vasculaires. Les anti-JAK2 ont particulièrement leur place dans la MF. Les récentes avancées moléculaires ont permis une meilleure stratification diagnostique des SMP, l’identification de facteurs pronostiques, le développement de thérapies ciblées et les possibilités de suivi moléculaire.