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Hématologie

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Les prions : biologie et pathogenèse Volume 7, numéro 4, Juillet - Août 2001

Auteur
Service de neurovirologie, Commissariat à l'énergie atomique, Centre de recherches du service de santé des armées, École pratique des hautes études, DSV/DRM, BP 6, 92265 Fontenay-aux-Roses cedex.

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles sont des maladies neurodégénératives induits par les agents transmissibles non conventionnels (ATNC). La nature exacte des ATNC reste encore inconnue ; toutefois, la majorité des résultats expérimentaux actuels supporte la théorie du prion qui postule que ces agents seraient composés exclusivement d'une protéine de l'hôte, la PrP, sous une conformation pathologique sans modification de la séquence primaire en acides aminés. Les ATNC sont particulièrement résistants aux procédés d'inactivation chimiques et physiques, et peuvent persister dans l'environnement pendant plusieurs années. Par ailleurs, ces agents sont capables de franchir les barrières d'espèce, comme le montre l'émergence de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob induite par l'exposition de la population humaine à l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine. Les incertitudes sur l'amplitude de l'exposition de la population européenne, et particulièrement britannique, à l'agent de l'ESB d'une part, et d'autre part les propriétés biologiques intrinsèques de cet agent imposent la réévaluation de la sécurité des actes médicaux et chirurgicaux.