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Les phénotypes érythrocytaires rares : importance clinique Volume 7, numéro 5, Septembre - Octobre 2001

Auteurs
Centre national de référence des groupes sanguins, institut national de la transfusion sanguine, 20, rue Bouvier, 75011 Paris.
  • Mots-clés : phénotype érythrocytaire rare, drépanocytose, maladie hémolytique du nouveau-né, système RH, système FY.
  • Page(s) : 316-27
  • Année de parution : 2001

Les phénotypes érythrocytaires rares sont le plus souvent caractérisés par l'absence d'expression d'un antigène de fréquence élevée exprimé sur la membrane des globules rouges. Un sujet présentant un tel phénotype peut s'immuniser vis-à-vis de l'antigène manquant, à l'occasion d'une transfusion ou d'une grossesse. Cette situation complique la prise en charge transfusionnelle. Le diagnostic d'un phénotype érythrocytaire rare chez un sujet, immunisé ou non immunisé, fait appel à des réactifs rares non commercialisés. Lorsque l'anticorps est dangereux, l'apparition d'une immunisation impose d'une part, le recours à des unités de sang de même phénotype rare en cas de besoin transfusionnel et d'autre part, une surveillance spécifique dans le cadre de la maladie hémolytique du nouveau-né. Les unités de sang de phénotype érythrocytaire rare sont conservées congelées au niveau de la Banque nationale de sang de phénotype érythrocytaire rare (BNSPR) dont le fonctionnement est assuré par l'Établissement français du sang (EFS) et le Centre national de référence des groupes sanguins (CNRGS). La disponibilité des unités en fonction des phénotypes et les délais de mise à disposition sont des paramètres à prendre en compte par le médecin responsable de la transfusion. Une transfusion de sang de phénotype rare nécessite donc une étroite collaboration entre le service clinique en charge du patient, le CNRGS et l'EFS. Cette collaboration est d'autant plus importante lorsque les transfusions sont itératives. À ce titre, un drépanocytaire présentant un phénotype érythrocytaire rare nécessite une prise en charge spécifique. De plus, dans cette pathologie, le polymorphisme inter-ethnique entre donneurs et receveurs impose des précautions particulières pour retarder au mieux l'allo-immunisation anti-érythrocytaire qui peut aboutir à plus ou moins long terme à une impasse transfusionnelle.