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Hématologie

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Les aspects cellulaires de la distribution et de la production de l'hémoglobine fœtale Volume 2, numéro 5, Septembre - Octobre 1996

Auteurs
Service d'hématologie biologique, hôpital Tenon, 75970 Paris Cedex 20.

Chez l'adulte normal, la production de l'hémoglobine foetale (HbF) est minoritaire par rapport à celle de l'hémoglobine A. À l'échelon cellulaire, elle est limitée à une population restreinte de globules rouges, les cellules F, dérivées des réticulocytes F, représentant de 1 à 7 % des globules rouges. La distribution de l'HbF est hétérogène au sein de cette population : elle est en moyenne de 4 à 5 pg par cellule. Des variations de production de l'HbF surviennent dans de nombreuses circonstances physiologiques et pathologiques. Elles peuvent être secondaires à un accroissement du nombre de cellules F et/ou à une augmentation de la quantité d'HbF dans les cellules F qui sont des facteurs génétiquement déterminés. Différentes méthodes de mise en évidence de l'HbF dans les hématies ont été développées. Elles permettent de mesurer le nombre de cellules F et/ou de réticulocytes F, ce dernier paramètre étant un meilleur reflet de la production médullaire quand existe une composante hémolytique ; elles permettent aussi de calculer, ou mieux de mesurer, la quantité d'HbF dans ces cellules. Il s'agit de techniques sur lame, de cytométrie en flux et d'analyse d'image, différentes par leur principe, leur sensibilité et leur facilité de mise en oeuvre. Parmi elles, les techniques d'immunofluorescence et de cytométrie en flux, utilisant des anticorps anti-HbF monoclonaux, sont les plus répandues, car ce type d'anticorps est maintenant disponible dans le commerce. Indispensable à de nombreux travaux de recherche portant sur le contrôle génétique de la production de l'HbF, ces techniques sont largement utilisées dans l'exploration des maladies de l'hémoglobine, syndromes drépanocytaires, thalassémies et persistances héréditaires de l'HbF.