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Hématologie

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Le syndrome de Willebrand acquis Volume 11, numéro 2, Mars-Avril 2005

Auteurs
Laboratoire d’hématologie, hôpital européen Georges Pompidou, 20 rue Leblanc, 75908 Paris Cedex 15

Le syndrome de Willebrand acquis est un syndrome hémorragique rare, dont la fréquence est probablement sous-estimée. Les signes cliniques et le bilan d’hémostase sont comparables à ceux de la maladie de Willebrand héréditaire, mais les patients atteints de syndrome de Willebrand acquis n’ont pas d’antécédents hémorragiques, personnels ou familiaux. Il s’agit le plus souvent de personnes âgées et ce sont les saignements cutanéomuqueux qui sont les plus fréquents. Parmi les affections sous-jacentes à l’origine de ce syndrome, les plus fréquentes sont les gammapathies monoclonales, les désordres lymphoprolifératifs et les maladies auto-immunes. Le rétrécissement aortique, l’hypothyroïdie, l’insuffisance rénale chronique et certains médicaments peuvent être en cause. L’apparition du syndrome est liée soit à la présence d’auto-anticorps dirigés contre le facteur von Willebrand (VWF), neutralisant son activité ou accélérant sa clairance, soit à une protéolyse augmentée, soit à une destruction mécanique en présence de forces de cisaillement élevées, soit à une adsorption sur des cellules tumorales ou des plaquettes activées. La sévérité des saignements, très variable d’un patient à l’autre, semble plus importante chez les patients qui ont des auto-anticorps anti-VWF. Le traitement des hémorragies fait appel à la desmopressine, aux concentrés plasmatiques de VWF, moins efficaces que dans la maladie de Willebrand héréditaire, ou à des immunoglobulines en intraveineuse à forte dose, lorsque des auto-anticorps sont en cause. Dans les cas où la maladie sous-jacente peut être traitée efficacement, on observe le plus souvent une disparition du syndrome hémorragique.