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Hématologie

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La transfusion dans les anémies hémolytiques auto-immunes Volume 15, numéro 5, septembre-octobre 2009

Auteurs
Institut national de la transfusion sanguine ; et Centre national de référence pour les groupes sanguins, Paris

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une pathologie hématologique peu fréquente. Son incidence annuelle est d’environ 1 cas pour 25 000 habitants. Les AHAI se caractérisent par l’existence d’autoanticorps capables de reconnaître les propres antigènes érythrocytaires du patient, entraînant leur destruction accélérée. L’anémie apparaît lorsque le taux de destruction des hématies dépasse la capacité régénérative de la moelle. Les signes cliniques de type asthénie, pâleur, ictère sont d’autant plus marqués que l’anémie est profonde. Les AHAI montrent de multiples présentations cliniques et biologiques. Une classification fondée sur les propriétés de l’autoanticorps responsable et l’étiologie présumée permet de différencier les AHAI à anticorps chauds ; les AHAI à anticorps froids ; les AHAI de type mixte ; l’hémoglobinurie paroxystique a frigore ; les AHAI associées aux médicaments. La transfusion de globules rouges constitue la principale thérapeutique à visée symptomatique dans les AHAI, mais elle présente des contraintes et risques immunologiques spécifiques qu’il importe de connaître. Dans le cas habituel où l’autoanticorps reconnaît un antigène érythrocytaire de fréquence élevée (> 99 %), il n’est pas possible de sélectionner des unités de globules rouges compatibles au laboratoire. L’autoanticorps peut par ailleurs masquer la présence d’alloanticorps d’intérêt transfusionnel. Afin d’assurer la sécurité optimale du patient, il est obligatoire d’engager des tests immuno-hématologiques complémentaires, de type autoadsorption ou alloadsorption du sérum, phénotypage étendu et parfois génotypage érythrocytaire. La réalisation de ces tests est longue et parfois réservée aux laboratoires de référence. Une étroite communication est indispensable entre le prescripteur et le laboratoire d’immuno-hématologie afin, d’une part, de confirmer l’indication transfusionnelle et d’évaluer son rapport bénéfice/risque et, d’autre part, de définir si le délai d’exécution de l’ensemble des investigations complémentaires est compatible avec l’urgence clinique.