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Hématologie

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La splénomégalie myéloïde Mise à jour des critères diagnostiques, des facteurs pronostiques et du traitement Volume 8, numéro 3, Mai - Juin 2002

Auteurs
Service d'hématologie clinique, centre hospitalier Schaffner, 62300 Lens, France.

La splénomégalie myéloïde est le plus rare des syndromes myéloprolifératifs. Dans les formes classiques, le diagnostic est le plus souvent facile avec les critères du PVSG. La description de nombreux tableaux frontières a favorisé la recherche de nouveaux examens, à visée diagnostique, de nouveaux critères comme ceux de la conférence de Consensus italienne. Néanmoins, l'absence de marqueur biologique spécifique rend le diagnostic parfois difficile dans certaines présentations atypiques. La médiane de survie globale se situe aux alentours de 40 à 60 mois avec de grandes variations individuelles. De nombreux facteurs pronostiques, cliniques et paracliniques, ont été étudiés avec des résultats variables et parfois contradictoires en dehors de l'anémie, seul facteur pronostique constamment retrouvé. Les anomalies cytogénétiques et d'autres éléments biologiques plus récents ont été décrits. Les scores pronostiques ont été établis dans le but de guider les indications thérapeutiques, le plus utlilisé étant le score de LILLE. Aucune étude n'a pu montrer à ce jour l'amélioration de la survie avec le traitement. Les thérapeutiques symptomatiques et notamment les transfusions ont été longtemps les seules utilisées. Les thérapeutiques classiques de type myélofreinateurs, dérivés androgéniques, corticothérapie et splénectomie ont été développées. Des thérapeutiques plus innovantes type thérapie cellulaire (allo ou autogreffe), Interféron, Thalidomide, ont été rapportées. Le problème essentiel est la sélection des patients notamment pour les traitements les plus toxiques. La rareté et la complexité de la maladie constituent les principaux obstacles à la définition de critères diagnostiques et pronostiques standardisés. Les essais thérapeutiques suscitent aujourd'hui des collaborations européennes.