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Hématologie

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La micro-angiopathie thrombotique vue par le néphrologue Volume 8, numéro 3, Mai - Juin 2002

Auteurs
Service de néphrologie A, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France.

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique de l'adulte (SHU) sont deux syndromes dues à des microthromboses artérielles. Pour la première, les lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) prédominent dans le rein et la traduction clinique est une insuffisance rénale aiguë. Pour la seconde, les lésions de MAT prédominent dans le cerveau, avec une traduction clinique par des troubles de conscience et des crises convulsives. La distinction est parfois difficile dans certaines formes frontières. La compréhension récente de la physiopathologie permet parfois de préciser le diagnostic. Dans la majorité des PTT, il existe un déficit de la protéase du facteur von Willebrand qu'on ne retrouve pas dans les SHU. Dans certains SHU familiaux, le facteur H est anormal, ce qui entraîne l'activation de la voie alterne du complément. Pour le SHU, des études rétrospectives semblent montrer l'efficacité du traitement par échanges plasmatiques sans qu'il y ait pourtant d'étude contrôlée comme dans le PTT. L'évolution sous traitement est souvent bonne si le traitement est débuté précocement, la mortalité est d'environ 10 %. L'insuffisance rénale chronique persiste dans 25 à 50 % des cas de SHU nécessitant parfois la dialyse et/ou la transplantation.