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Hématologie

La maladie des agglutinines froides : spectre clinicobiologique et données d’une étude rétrospective multicentrique française portant sur soixante-neuf patients Volume 23, numéro 6, Novembre-Décembre 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4

Tableaux

Auteurs
Service de médecine interne, centre de référence cytopénies auto-immunes de l’adulte CHU Henri Mondor, AP-HP, université Paris-Est, Créteil, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : agglutinine froide, anémie hémolytique auto-immune, IgM monoclonale, activation du complément
  • DOI : 10.1684/hma.2017.1306
  • Page(s) : 366-78
  • Année de parution : 2017

La maladie des agglutinines froides (MAF) est une forme rare d’anémie hémolytique auto-immune de l’adulte, liée à la présence d’un autoanticorps de type immunoglobuline M (IgM) actif à basse température et qui entraîne la lyse prématurée des hématies via l’activation du complément. Il est désormais bien établi que la MAF correspond, dans la majorité des cas, à une hémopathie lymphoïde B de bas grade associée à la présence d’une IgM monoclonale à activité agglutinine froide dont les caractéristiques, notamment immunophénotypiques de l’infiltrat médullaire, sont distinctes de la macroglobulinémie de Waldenström ou du lymphome lymphoplasmocytaire. Longtemps purement symptomatique et empirique, la prise en charge thérapeutique de la MAF a bénéficié d’avancées récentes visant à cibler le clone B en faisant appel au rituximab en monothérapie ou combiné à une chimiothérapie. Parallèlement, le développement actuel d’inhibiteurs du complément ouvre des perspectives prometteuses pour la prise en charge des patients atteints de formes sévères de MAF dépendantes des transfusions.