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Hématologie

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La maladie de Waldenström ou macroglobulinémie Volume 11, numéro 6, Novembre-Décembre 2005

Auteurs
Hôpital Pitié-Salpêtrière, 47 bd de l’Hôpital, 75013 Paris, Hôpital Hôtel-Dieu, centre hospitalier universitaire, 63000 Clermont-Ferrand

La maladie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif B caractérisé par une infiltration médullaire par des cellules lymphoplasmocytaires monotypiques et une IgM monoclonale sérique. Il s’agit d’une entité clinicobiologique distincte des autres syndromes lymphoprolifératifs B : une délétion du bras long du chromosome 6 est observée chez 30 % des patients, et une interaction entre cellule tumorale et micro-environnement médullaire vient d’être récemment décrite. Les manifestations cliniques et les anomalies biologiques sont liées à l’infiltration tumorale et aux spécificités physiques et à l’activité anticorps de l’immunoglobuline monoclonale. Le deuxième workshop a défini les critères cliniques et biologiques qui sont nécessaires pour initier le traitement. Les traitements de première intention reposent sur les alkylants, les analogues des purines et le rituximab. Le traitement choisi dépend de l’âge du patient, de l’existence d’une cytopénie et de la perspective d’une autogreffe. Nous avons donc résumé dans cette revue les différentes communications du 2 e workshop (Athènes 2002) et du 3 e workshop (Paris 2004) sur la physiopathogénie, la présentation clinique, les facteurs pronostiques et les options thérapeutiques.