John Libbey Eurotext

Hématologie

MENU

L'interaction entre le facteur Willebrand et le facteur VIII Volume 7, numéro 2, Mars - Avril 2001

Auteur
Laboratoire français du Fractionnement et des Biotechnologies (LFB), développement pré-clinique, 59, rue de Trévise, BP 2006, 59011 Lille cedex.

Les aspects moléculaires et biologiques de l'interaction entre le facteur VIII (F VIII) et le facteur Willebrand (vWF) ont été étudiés au cours de ces dernières années. Les deux molécules s'associent par des liaisons non covalentes entre certains domaines spécifiques. La durée de vie du F VIII plasmatique est prolongée grâce à sa fixation au vWF, sous forme du complexe circulant vWF/F VIII. En outre, le vWF régule l'activation du F VIII par la thrombine et, ultérieurement, son inactivation. Dans le type 2N de la maladie de Willebrand, c'est l'altération du site de fixation au F VIII sur le vWF qui induit un défaut de l'interaction vWF/F VIII et engendre le déficit en F VIII. La connaissance du rôle du vWF dans la coagulation peut contribuer à améliorer le traitement de l'hémophilie A et permettre de concevoir de nouvelles molécules thérapeutiques anticoagulantes.