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Hématologie

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Génétique des lymphomes diffus : le gène LAZ3/BCL6 Volume 2, numéro 5, Septembre - Octobre 1996

Auteurs
Laboratoire de cytogénétique, établissement de transfusion sanguine, et de génétique humaine de Haute-Normandie, 609, chemin de la Bretèque, BP 558, 76235 Bois Guillaume Cedex.

Les anomalies chromosomiques associées aux tumeurs malignes constituent des marqueurs biologiques particulièrement intéressants. Sur le plan clinique, ils sont utiles au diagnostic précis du type de la tumeur, ont participé au démembrement de groupes hétérogènes et sont susceptibles, dans certains cas, de fournir une indication pronostique. Sur le plan fondamental, le clonage de ces anomalies a permis l'identification d'un grand nombre de gènes impliqués dans la genèse ou la progression de ces tumeurs. L'étude des réarrangements associés aux lymphomes malins non hodgkiniens a ainsi contribué à l'identification et à l'analyse de la fonction de gènes comme MYC, BCL2 ou CCND1 (cycline D1). Récemment, l'identification d'un nouvel ensemble de translocations, impliquant la région terminale du bras long du chromosome 3, a permis la caractérisation d'un nouveau gène, LAZ3/BCL6, plus particulièrement impliqué dans les lymphomes diffus B à grandes cellules. Ce gène code un facteur de transcription appartenant à une famille de protéines à doigts de zinc, dénommées protéines BTB/POZ en raison des homologies de leur domaine conservé amino-terminal. Il pourrait jouer un rôle important dans l'organisation nucléaire. Le mécanisme par lequel la dérégulation de son expression participe au développement d'une tumeur maligne demeure actuellement non élucidé.