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Hématologie

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Comment je traite un syndrome hémophagocytaire Volume 22, numéro 3, Mai-Juin 2016

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3

Tableaux

Auteurs
1 Service d’hématologie, faculté de médecine Paris 6, Hôpital Saint-Antoine, Paris
2 Service d’immunopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris
3 Service de dermatologie, hôpital Mondor, Paris
4 Service de médecine interne, hôpital de Bicêtre, le Kremlin-Bicêtre
5 Inserm UMR1163, F-75015 Paris France ; Paris Descartes Université-Sorbonne Paris Cité, Imagine Institute, F-75015 Paris France ; Centre d’etudes des déficits immunitaires, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Necker, Paris, France
6 Centre de référence des microangiopathies thrombotiques, Hôpital Saint-Antoine, Paris
7 Université Pierre et Marie Curie, UPMC, Université Paris 6
8 Inserm U1170, Institut Gustave Roussy, Villejuif
* Tirés à part

Le syndrome hémophagocytaire, classiquement appelé syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie grave, menaçant le pronostic vital, qui nécessite d’être reconnue rapidement. Il se caractérise par l’association d’une fièvre, une altération profonde de l’état général, une organomégalie, une pancytopénie, une hypofibrinogénémie contrastant avec le syndrome inflammatoire fébrile, une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie. Il existe typiquement sur le frottis médullaire des images de macrophages phagocytant des éléments figurés du sang. Le syndrome hémophagocytaire résulte de la sécrétion de grandes quantités d’interféron γ, de tumor necrosis factor α (TNFα) et de cytokines pro-inflammatoires par les cellules lymphoïdes et les monocytes-macrophages. Il peut être la conséquence d’un déficit de la fonction de cytotoxicité des cellules natural killer (NK) et des lymphocytes T CD8+ dans le cadre d’un déficit immunitaire héréditaire, ou s’associer à des pathologies (syndrome hémophagocytaire secondaire) comme une infection par le VIH ou le virus d’Epstein-Barr, une maladie systémique, une pathologie maligne ou un traitement immunosuppresseur qui ont en commun, pour la plupart, de s’associer à une dysfonction du système immunitaire. Les critères diagnostiques du syndrome hémophagocytaires ne sont pas spécifiques, ce qui souligne l’intérêt de scores diagnostiques d’utilisation simple. Le traitement du syndrome hémophagocytaire repose sur des perfusions d’étoposide, qui doivent s’associer à la prise en charge d’une pathologie associée, ainsi qu’à une prise en charge des défaillances d’organe en unité de soins intensifs. Malgré une prise en charge optimale, le pronostic reste réservé, en particulier pour les formes associées à une hémopathie lymphoïde.