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Hématologie

Cellule de Sézary Volume 8, numéro 4, Juillet - Août 2002

  • Auteur(s) : Martine Bagot, Laurence Boumsell, Armand Bensussan , Service de dermatologie et Inserm U. 448, hôpital Henri-Mondor et université Paris-XII (IM3), 94010 Créteil, France.
  • Mots-clés : cellule de Sézary, syndrome de Sézary, lymphome T cutané, lymphome épidermotrope, récepteur inhibiteur membranaire.
  • Page(s) : 265-71
  • Année de parution : 2002

La cellule de Sézary est un lymphocyte à noyau convoluté, cérébriforme, en cytologie et en microscopie électronique. Elle constitue l'un des éléments du diagnostic de syndrome de Sézary, défini cliniquement par la survenue rapide d'une érythrodermie très prurigineuse et d'adénopathies disséminées. Les cellules de Sézary peuvent également traduire l'envahissement du sang par un lymphome cutané de type mycosis fongoïde. Si les cellules de Sézary de grande taille sont évocatrices du diagnostic de lymphome, les cellules de Sézary de petite taille manquent de spécificité et peuvent être observées dans des érythrodermies d'autre origine (eczéma, toxidermies). Les cellules de Sézary ont dans la majorité des cas un phénotype de lymphocytes T mémoires CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD8-, CD45RO+, CD45RA-, TCR alpha/bêta+, mais elles peuvent également avoir un phénotype CD8+CD4- ou CD4+CD8+ et/ou présenter une perte d'expression des antigènes CD2, CD3, CD4, ou CD5. Chez les patients ayant un syndrome de Sézary, on observe souvent une augmentation de la population lymphocytaire CD4+, avec un rapport CD4/CD8 le plus souvent supérieur ou égal à 10. Il existe une augmentation de la population CD4+CD7- mais les cellules tumorales ont été identifiées aussi bien dans la population CD4+CD7+ que dans la population CD4+CD7-. Les cellules de Sézary appartiennent à la sous-population lymphocytaire CD4+CD26- mais il n'existe pas de marqueur phénotypique des cellules de Sézary. L'IL-7 et l'IL-15 sont des facteurs de croissance des cellules de Sézary, qui peuvent permettre d'établir des lignées de lymphocytes T tumoraux. Nous avons récemment identifié trois nouveaux antigènes de surface co-exprimés par les cellules de Sézary. Le récepteur NK CD158k/KIR3DL2/p140, présent sur une sous-population de lymphocytes NK et CD8, est exprimé par les lignées tumorales T et par des lymphocytes CD4 de malades ayant un syndrome de Sézary. SC5 est un nouveau marqueur d'activation normalement exprimé à la surface d'une sous-population minoritaire de lymphocytes circulants. L'expression de SC5 est augmentée chez les patients ayant un syndrome de Sézary, et corrélée à l'expression de p140. ILT-2/CD85j est un autre récepteur inhibiteur exprimé par les lymphocytes T tumoraux. L'engagement des molécules SC5 ou ILT-2 entraîne le recrutement de la molécule SHP-1 et l'inhibition de la prolifération cellulaire induite via le complexe CD3/TCR. L'expression de ces récepteurs inhibiteurs de l'activation ne veut pas dire qu'ils exercent leur effet inhibiteur de la prolifération in vivo, mais qu'ils sont peut-être le témoin de l'absence d'inhibition. D'autre part, l'augmentation de l'expression de bcl-2 induite par les cytokines pourrait jouer un rôle important pour maintenir la survie des cellules de Sézary. Ainsi, l'identification de ces nouveaux antigènes sur les cellules tumorales ouvre de nouvelles perspectives pour la physiopathologie et le traitement des malades ayant un syndrome de Sézary.

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