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Hématologie

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Antigènes des polynucléaires neutropénies auto-immunes Volume 4, numéro 3, Mai-Juin 1998

Auteurs

Des progrès importants ont été accomplis en ce qui concerne la caractérisation biochimique et moléculaire des antigènes de la surface des polynucléaires. En particulier, les bases moléculaires du polymorphisme NA1/NA2 associé au récepteur RFcgammaIIIb, cible principale des auto-anticorps antineutrophiles, ont été clarifiées. La neutropénie auto-immune observée chez l'enfant est le plus souvent idiopathique alors que, chez l'adulte, elle peut survenir au cours de pathologies diverses, auto-immunes ou non. La plupart des auto-anticorps sont de nature IgG, dont la cible principale est le récepteur RFcgammaIIIb, dans sa région monomorphe ou polymorphe. Les cas exceptionnels d'IgM étaient tous dirigés contre l'antigène tissulaire "i", l'une des cibles des agglutinines froides. Cependant, la nature auto-immune de la destruction périphérique des neutrophiles n'est pas toujours bien étayée. Comme les polynucléaires assurent la première ligne de défense de l'organisme contre les infections, la manifestation principale commune à toutes ces pathologies est représentée par des infections à répétition, au cours des épisodes de neutropénie. Cependant, un autre mécanisme entre également en jeu. En effet, l'anticorps a souvent pour cible une molécule dont les propriétés sont essentielles pour assurer les fonctions de ces cellules (RFcgammaIIIb, CD11b/CD18, RFcgammaII, CD15). La sévérité des infections va donc dépendre non seulement du taux de neutrophiles mais probablement aussi du rôle de la molécule cible dans l'ensemble des processus fonctionnels.