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Hématologie

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Anémies hémolytiques auto-immunes Volume 14, numéro 6, Novembre-Décembre 2008

Auteur
Service d’hématologie clinique, CHRU Clémenceau, Caen

Les anémies hémolytiques auto-immunes sont, parmi les maladies auto-immunes, celles où le rôle des auto-anticorps est le mieux défini. Ce sont des hémolyses par auto-anticorps. Leur fixation à un antigène érythrocytaire et l’activation éventuelle du complément sont facilement décelées en pratique clinique par le test de Coombs direct, élément clé du diagnostic devant un syndrome d’hémolyse intra- ou extravasculaire. Les caractéristiques de ce test permettent généralement de distinguer les hémolyses par anticorps chauds et par agglutinines froides, qui diffèrent non seulement par les conditions thermiques favorisant leur pathogénicité, mais aussi par le mode de destruction du complexe hématie-anticorps, leur traitement et leurs causes. Les progrès récents éclairent la compréhension du mécanisme rompant la tolérance vis-à-vis des auto-antigènes érythrocytaires, notamment par un défaut d’inhibition ou d’élimination des lymphocytes autoréactifs, et celle du rôle des différents récepteurs Fc macrophagiques dans la phagocytose des complexes antigènes érythrocytaires-anticorps.