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Hématologie

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Amylose immunoglobulinique Volume 9, numéro 6, Novembre-Décembre 2003

Auteurs
Service d‘hématologie clinique et de thérapie cellulaire, CHU Limoges Service d‘hématologie clinique, CHU Nantes Laboratoire d‘immunologie et EMI Inserm, Hôpital Tenon et IFR65, Université Paris 6, Paris Service de néphrologie B et Unité Inserm 489, Hôpital Tenon (AP‐HP) et Université Paris 6 Service d‘immuno‐hématologie, hôpital Saint‐Louis, Paris CNRS UMR 8603 et Service d‘hématologie, hôpital Necker, Paris

L‘amylose AL est une maladie rare dont le diagnostic repose sur l‘examen histologique. Elle est toujours secondaire à la synthèse d‘une chaîne légère (ou exceptionnellement lourde) monoclonale d‘immunoglobuline, quelquefois associée à une prolifération tumorale (myélome, maladie de Waldenström). Sa physiopathologie reste incomplètement comprise, mais les progrès récents de la biochimie et de la biologie moléculaire apportent quelques éclaircissements sur les particularités structurales responsables de la formation des fibrilles amyloïdes. Le tableau clinique, comme dans l‘amylose AA, est très polymorphe et dépend essentiellement de l‘importance et de l‘étendue des dépôts amyloïdes. Le pronostic reste sombre et est influencé par l‘existence d‘une atteinte cardiaque et le nombre d‘organes touchés. Dans l‘attente de molécules ayant le pouvoir d‘éliminer les fibrilles amyloïdes in vivo, le traitement vise à faire disparaître le clone producteur de l‘immunoglobuline pathogène en utilisant des protocoles de chimiothérapie, éventuellement intensifs, efficaces dans le myélome.