John Libbey Eurotext

Hématologie

MENU

Actualités dans le traitement de l’amylose AL Volume 18, numéro 2, Mars-Avril 2012

Auteurs
Centre national de référence pour l’amylose AL et les autres maladies par dépôts d’immunoglobulines monoclonales, Service d’Hématologie et Thérapie Cellulaire, CHU de Limoges, Hôpital Dupuytren, 2, avenue Martin Luther-King, 87042 Limoges Cedex, Service de cardiologie, CHU de Limoges, Service de Néphrologie, Hémodialyse et Transplantation Rénale, CHU de Poitiers

L’amylose systémique AL est une maladie grave. Son pronostic dépend de l’extension des dépôts amyloïdes et de l’importance de l’atteinte cardiaque. Sans traitement efficace, la médiane de survie est d’environ 12 mois [1], mais l’ancienne notion que la formation des dépôts amyloïdes est un processus irréversible est fausse. Il existe un équilibre entre la formation et l’élimination des dépôts, très variable suivant les malades et suivant les organes. La suppression ou la diminution de la concentration sérique de la chaîne légère (CL) monoclonale à l’origine des dépôts peut renverser l’équilibre et s’accompagner d’une élimination progressive des dépôts. Le degré de réduction de la production de la CL monoclonale nécessaire pour l’élimination tissulaire varie entre les patients, et dépend du turn-over des dépôts amyloïdes. Si le traitement est efficace, l’amélioration clinique peut quelquefois être rapide et spectaculaire, ou plus souvent se manifester après de nombreux mois.