La leucémie aiguë promyélocytaire est caractérisée par la translocation réciproque t(15;17)(q22,q12) et son produit, le transcrit de fusion PML-RARα., survenant au sein d’un progéniteur myéloïde. Grâce à l’introduction des agents différenciants dans les années quatre-vingt-dix, le pronostic de cette leucémie s’est considérablement amélioré. Les rechutes extramédullaires représentent 3-5 % des rechutes selon les séries, essentiellement localisées au niveau du système nerveux central. Nous rapportons ici un cas clinique de sarcome promyélocytaire primitif se présentant sous forme de masse sternale unique au diagnostic sans signe d’hémopathie médullaire associée.