Sang Thrombose Vaisseaux
MENULes polyglobulies en 10 questions Volume 30, numéro 4, Juillet-Août 2018
- Mots-clés : polyglobulie secondaire, Vaquez, JAK2, moelle, aspirine, cytoréduction
- DOI : 10.1684/stv.2018.1029
- Page(s) : 174-80
- Année de parution : 2018
La prise en charge de la polyglobulie obéit à un certain nombre d’étapes qu’il convient de regarder de manière pratique et méthodique. Après avoir éliminé une fausse polyglobulie, le premier réflexe est de vérifier la présence d’une condition évidente pouvant correspondre à une polyglobulie secondaire. Par la suite, la recherche de la mutation JAK2V617F est nécessaire et permet de faire retenir le diagnostic de maladie de Vaquez. La place de la biopsie ostéo-médullaire est de plus en plus importante notamment quand les mutations JAK2V617F et JAK2exon12 sont absentes. Le traitement est basé sur l’aspirine systématique et la cytoréduction visant un taux d’hématocrite strictement inférieur à 45 %. Par ordre de priorité, seront utilisés successivement les saignées, l’hydroxyurée, le ruxolitinib mais aussi l’interféron notamment chez la femme enceinte.
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