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Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement

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Les troubles cognitifs de la maladie de Huntington débutante Volume 2, numéro 3, Septembre 2004

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  • Page(s) : 225
  • Année de parution : 2004

Auteur(s) : Christian Derouesné

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare. Elle est due à une anomalie du gène codant une protéine d’action mal précisée, la huntingtine, situé sur le chromosome 4 ; elle se transmet à un enfant sur deux, quel que soit son sexe. Les lésions cérébrales n’ont pas de caractère histopathologique particulier, mais une topographie spécifique affectant les neurones d’une partie des noyaux gris de la base, le striatum. Elle débute habituellement vers 40-50 ans, mais parfois beaucoup plus tôt, par des mouvements anormaux (chorée) associés à des troubles cognitifs et comportementaux. Deux articles récents viennent d’être consacrés aux troubles cognitifs dans les formes débutantes de la maladie.

L’article de Ho et al. [1] est plutôt descriptif. Il confirme la présence précoce de troubles de l’attention et des fonctions exécutives dans la MH. Toutefois, les épreuves neuropsychologiques n’évoluaient pas de la même façon au cours du suivi, ce qui suggère une hétérogénéité du contrôle cognitif. La pente du déclin la plus forte était observée avec le trail making B (2,02), puis sur les tests faisant appel aux capacités psychomotrices comme le trail making A (0,40), le stroop, parties A (-0,34) et B (-0,20), et la substitution de symboles (-0,12). La mémoire de travail spatiale, la fluence verbale et l'empan attentionnel déclinaient peu. La mémoire différée, la mémoire sémantique et visuospatiale étaient préservées. Ce profil, évocateur d’une démence sous-corticale, est, selon les auteurs, compatible avec l’atteinte d'un circuit frontostriatal. Après une analyse de régression multiple explorant les capacités fonctionnelles et les caractères généraux de la maladie, la durée de la maladie était négativement corrélée à la vitesse de réalisation de l’épreuve de reconnaissance de formes et le score fonctionnel à celui de l’épreuve de la tour de Londres.

L’article de Allain et al. [2] est plus théorique et s’interroge sur le rôle de l’atteinte striatale dans la réalisation des activités complexes (scripts). Dans le modèle de Norman et Shallice, le contrôle de l’activité se fait à deux niveaux. Un gestionnaire d’ordonnancement des contraintes, reposant sur le fonctionnement des noyaux gris, coordonne les routines d’action de façon automatique. Le second niveau, assuré par le Système Superviseur Attentionnel, sous-tendu par les lobes frontaux, intervient pour les activités nouvelles, complexes ou dangereuses. L’étude a porté sur la capacité de sujets atteints de MH à ordonnancer les actions composant un script (comme « aller faire des courses », « aller au restaurant ») écrites sur des cartons. Dans une des deux épreuves, des actions n’appartenant pas au script (distracteurs) étaient introduites. Les patients présentant une MH débutante (score moyen au MMSE = 26,7 ± 1,8 et à l’échelle de Mattis = 131,8 ± 8,6) faisaient plus d’erreurs concernant la chronologie des séquences, mais n’avaient pas intégré plus de distracteurs que les sujets contrôles, ce qui suggère une dissociation entre les capacités d’organiser les séquences, processus de planification, et celle de rejeter les actions non pertinentes, processus de décision. Les premières paraissent atteintes précocement, les secondes plus tardivement. Les conséquences de ces résultats sont discutées en fonction des modèles de régulation de l’action de Norman et Shallice et de Grafman.

1. Ho AK, Sahakian BJ, Brown RG, Barker RA, Hodges JR, Ané MN, et al. Profile of cognitive progression in early Huntington’s disease. Neurology 2003 ; 61 : 1702-6.

2. Allain P, Verny C, Aubin G, Bonneau D, Dubas F, Le Gall D. Arrangement des scripts dans la maladie de Huntington. Rev Neurol (Paris) 2004 : 160 : 434-40.