John Libbey Eurotext

Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement

L'atrophie multisystématisée Volume 8, numéro 3, septembre 2010

Auteurs
Service de neurologie,, Centre de référence national maladie rare atrophie multisystématisée, CHU de Bordeaux, Hôpital du Haut-Lévêque, Pessac
  • Mots-clés : syndrome parkinsonien atypique, syndrome cérébelleux, dysautonomie, atrophie multisystémique
  • DOI : 10.1684/pnv.2010.0212
  • Page(s) : 179-91
  • Année de parution : 2010

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative sporadique de l'adulte, d'évolution progressive et de pronostic sévère. Elle est responsable du syndrome parkinsonien atypique le plus fréquent. Les critères diagnostiques en sont essentiellement cliniques et permettent le diagnostic d'AMS avec deux degrés de certitude : « possible » et « probable ». Ce diagnostic repose sur la combinaison variable de quatre signes cliniques : un syndrome parkinsonien, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et des signes pyramidaux. La prédominance d'un des deux syndromes, parkinsonien ou cérébelleux, permet de distinguer les AMS de type P et de type C. Les lésions anatomopathologiques caractéristiques établissent le diagnostic post mortem d'AMS « certaine ». Elles sont constituées d'une dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse et de la voie nigrostriée, associée à d'abondantes inclusions oligodendrogliales intracytoplasmiques contenant de l’α-synucléine. Les traitements médicamenteux du syndrome parkinsonien, mais surtout du syndrome cérébelleux, restent décevants. En revanche, le traitement symptomatique de la dysautonomie, cardiovasculaire et vésico-sphinctérienne, peut améliorer la qualité de vie des patients. L'accompagnement, le soutien psychologique, la prise en charge sociale et ergothérapique sont tout aussi importants pour améliorer les conditions de vie des patients AMS.