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Psychologie & NeuroPsychiatrie du vieillissement

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Démence à corps de Lewy : nouveau consensus Volume 4, numéro 1, Mars 2006

Auteur
  • Page(s) : 79
  • Année de parution : 2006

Auteur(s) : Christian Derouesné

La troisième conférence internationale sur la démence à corps de Lewy (DCL) [1] reconnaît les difficultés du diagnostic liées à la faible sensibilité des critères utilisés. Deux éléments y concourent : la difficile appréciation des fluctuations cognitives, éléments clés du diagnostic, et de la faible fréquence de conjonction des trois critères principaux qui semble liée à la présence d’une pathologie de type Alzheimer associée.

Les critères proposés pour un diagnostic de DCL probable sont : 1) la présence des trois signes majeurs : fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance ; hallucinations visuelles récurrentes et détaillées ; présence de signes parkinsoniens spontanés ; 2) la présence de 1 ou plus des signes majeurs s’il existe 1 ou plus signes suggestifs.

Le diagnostic de DCL possible peut être porté chez un sujet dément, en l’absence de signes majeurs, devant 1 ou plus des signes suggestifs suivants : 1) troubles du sommeil paradoxal que traduit une agitation nocturne (les patients « agissent leurs rêves ») ; 2) sévère sensibilité aux neuroleptiques ; 3) mise en évidence d’un déficit dopaminergique dans les noyaux gris par la tomoscinigraphie.

D’autres signes sont communs mais manquent de spécificité : 1) signes de dysautonomie : hypotension orthostatique, chutes ou syncopes, instabilité neurocardiovasculaire, incontinence urinaire, impuissance, constipation ; 2) délire systématisé ; 3) hallucinations autres que visuelles ; 4) dépression ; 5) relative préservation des structures temporales internes en IRM ; 6) ralentissement diffus à l’EEG ; 7) hypoperfusion cérébrale généralisée, notamment dans les régions occipitales.

Au plan neuropsychologique, la différenciation avec la MA repose sur une double dissociation : dans la DCL, la préservation relative de la dénomination, du rappel à court et moyen terme comme de la reconnaissance contraste avec l’altération de la fluence verbale, de la perception visuelle et des performances visuospatiales.

Pour diminuer les difficultés d’appréciation des fluctuations, les auteurs recommandent d’utiliser les échelles de fluctuations cognitives proposées par Walker et al. [2] (la Clinician assessment of fluctuation scale nécessite toutefois une plus grande expertise que la One day fluctuation assessement scale) ou la Mayo fluctuations composite scale pour différencier les fluctuations de la DCL de celles qui sont observées dans la MA [3].

Les critères histopathologiques sont précisés, notamment la quantification des lésions de type Alzheimer. L’article se conclut sur l’intérêt d’un traitement combiné par les inhibiteurs de la cholinestérase et les dopaminergiques [4].

Quant à la question des rapports entre démence parkinsonienne (définie par l’apparition d’une démence chez un parkinsonien de longue date) et la DC (dans laquelle les signes parkinsoniens ne doivent pas avoir précédé la démence de plus de 1 an), le consortium considère que cette distinction doit être maintenue pour des raisons cliniques, mais qu’au niveau de la recherche, clinicopathologique ou thérapeutique, les deux phénotypes peuvent être réunis sous le terme de maladie à corps de Lewy ou alpha-synucléinopathie !

1. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O’Brien JT, Feldman H, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005 ; 65 : 1863-72.

2. Walker MP, Ayre GA, Cummings JL Wesnes K, McKeith IG, O’Brien JT, et al. The clinician assessment of fluctuation and the One day assessment scale ; two methods to assess fluctuating cognition in dementia. Br J Psychiatry 2000 ; 177 : 252-6. Voir également Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2004 ; 2 : 225.

3. Ferman TJ, Smith GE, Boeve BF, Ivnik RJ, Petersen RC, Knopman D, et al. DLB fluctuations : specific features that reliably differentiate from AD and normal aging. Neurology 2004 ; 62 : 181-7.

4. Lebert F, Le Rhum E. Prise en charge thérapeutique de la démence à corps de Lewy. Rev Neurol (Paris) 2006 ; 162 : 131-6.