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L'Orthodontie Française

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Pathologies génétiques des collagènes et conséquences sur le développement cranio-facial Volume 78, numéro 1, Rapport de la 79e réunion scientifique de la S.F.O.D.F. – Développement cranio-facial : génétique et expériences naturelles

Auteur
1 Département d'Orthopédie Dento-Faciale, Faculté de
Chirurgie Dentaire Université René Descartes Paris V, 1 rue Maurice
Arnoux, 92120 Montrouge, France
2
Laboratoire de génétique médicale Unité INSERM U781,
Tour Lavoisier, Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris,
France
* agnes.kamoun@yahoo.fr

La matrice extra-cellulaire donne aux tissus leurs propriétés mécaniques et aux cellules, un réservoir de signaux locaux ou régionaux régulant leur fonctionnement. Présentant des similitudes, les collagènes des matrices osseuses et cartilagineuses sont cependant codés par des gènes différents. Par l'étude d'une pathologie génétique du collagène I majoritaire dans l'os, l'ostéogenèse imparfaite, et sa comparaison avec des pathologies du collagène cartilagineux (syndromes de Stickler et de Kniest), nous tenterons d'éclairer le rôle de ces molécules dans les phénotypes cranio-faciaux rencontrés.