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L'Orthodontie Française

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Ostéogenèse imparfaite et dentinogenèse imparfaite : frontières diagnostiques et intérêt en orthopédie dento-faciale Volume 78, numéro 2, Juin 2007

Auteurs
1 Département d'Orthopédie Dento-Faciale, Faculté de Chirurgie Dentaire, Université Paris-Descartes, 1 rue Maurice Arnoux, 92120 Montrouge, France
2
U781 Laboratoire de génétique médicale, Tour Lavoisier,
Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France
* agnes.kamoun@yahoo.fr

L'ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique de sévérité variable et caractérisée par une augmentation de la fragilité osseuse responsable de nombreuses fractures. Des manifestations extra-squelettiques peuvent être observées : sclérotiques bleues, dentinogenèse imparfaite, surdité. Dans la plupart des cas, une anomalie du collagène I est responsable de la maladie. Cette pathologie s'accompagne d'une morphologie cranio-faciale particulière, avec une typologie de classe III, des béances, et une prévalence augmentée d'inclusion des molaires permanentes. L'orthodontiste confronté à de tels patients devra prendre en compte l'état dentaire, observer les précautions antibactériennes et antihémorragiques, et connaître les effets secondaires des bisphosphonates, traitement médical actuel.