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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Problèmes endocriniens et anomalies des organes génitaux Volume 8, numéro 5, Septembre-Décembre 2005

Auteur
Université Paris-Descartes, Unité d’endocrinologie et troubles de la croissance, Hôpital Bicêtre, 78 rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre Cedex.
  • Mots-clés : hypoglycémie, hypocalcémie, insuffisance hypophysaire, insuffisance surrénale, organes génitaux
  • Page(s) : 367-73
  • Année de parution : 2005

Les problèmes endocriniens qui s’expriment dans la période néonatale nécessitent en règle un diagnostic et un traitement urgents parce qu’ils mettent en jeu le pronostic vital, le développement cérébral ou déterminent la vie de l’individu en cas d’anomalie des organes génitaux.L’hypoglycémie, à laquelle le pédiatre de maternité est fréquemment confronté, est habituellement liée à un contexte clinique qui la fait rechercher (hypotrophie, etc.) et dans ce cadre résolue par des moyens simples. Elle doit attirer l’attention par sa sévérité, sa résistance aux traitements habituels ou sa persistance sur une durée prolongée. Elle peut alors être due à un hyperinsulinisme, mais aussi à une insuffisance hypophysaire ou à une insuffisance surrénale. Les dosages des taux plasmatiques à faire et à répéter en hypoglycémie sont : hormone de croissance, insulin-like growth factor (IGF) I, thyroxine (T4), adrénocorticotrophine (ACTH), cortisol, 17α-hydroxyprogestérone (17OHP), rénine et insuline. Le taux d’ACTH est normal ou bas en cas d’insuffisance de la glande hypophyse et élevé en cas d’insuffisance des glandes surrénales. Dans l’insuffisance de l’hypophyse, le déficit en ACTH est associé à d’autres déficits hypophysaires. L’insuffisance des glandes surrénales est le plus souvent due à une hyperplasie congénitale des surrénales (HCS). Le diagnostic d’HCS, évoqué sur l’association de l’hypoglycémie à la virilisation d’un fœtus féminin et à un syndrome de perte de sel, est confirmé par le taux plasmatique élevé de 17OHP.L’intersexualité est le plus souvent due à la virilisation in utéro d’un fœtus féminin par une HCS. En dehors de l’HCS, une intersexualité conduit à reporter la déclaration du sexe.Une calcémie basse est fréquente en période néonatale. Comme pour l’hypoglycémie, sa sévérité ou sa persistance doivent faire envisager un bilan plus complet. Les dosages sanguins à faire en hypocalcémie sont : calcium total et ionisé, phosphore, magnésium, parathormone, 25OHD (réserve de vitamine D), 1-25(OH)2D (forme active de la vitamine D) et sur une miction calcium et créatinine pour calculer leur rapport.